什么是儿童生长激素缺乏症？

　　生长激素缺乏症（GHD）是由于腺垂体合成和分泌生长激素部分或完全缺乏，或由于生长激素分子结构异常等所致的生长发育障碍性疾病。患儿身高低于同年龄、同性别正常健康儿童平均身高的2个标准差或第3百分位数以下，符合矮身材的标准。

 

　　临床表现

 

　　生长障碍：身材矮小、身高年增长速率<5cm、面容幼稚、脸圆胖、前颌突出、下颌小、皮下脂肪较多、牙齿萌出延迟、智力多正常；

 

　　骨成熟发育延迟和青春期发育延迟

 

　　代谢紊乱：患儿有不同程度的糖、脂肪、蛋白质代谢紊乱；

 

　　伴有一种或多种其他垂体激素缺乏的表现

 

　　诊断

 

　　身高低于同年龄、同性别正常健康儿童平均身高的2个标准差（-2SD）或第3百分位数；

 

　　年生长速率<7cm/年（3岁以下）；<5cm/年（3岁-青春期前）；<6cm/年（青春期）；

 

　　面容幼稚，匀称性身材矮小

 

　　骨龄落后于实际年龄2岁或2岁以上；

 

　　两种药物激发试验结果均提示GH峰值<10μg/L；

 

　　智力发育正常；

 

　　血清胰岛素样生长因子1（IGF1）水平低于正常；

 

　　那么，儿童生长激素缺乏该怎么办？

 

　　美国FDA批准的生长激素治疗的常见适应症包括生长激素缺乏症、慢性肾功能衰竭、Turner 综合征、Prader-Willi综合症、小于胎龄儿、特发性矮身材、Shox 基因缺乏和Noonan 综合征等。文献提示，生长激素用于这些疾病是可以在一定程度上改善身高的。同时，美国食品药品监督局管理局（FDA）和中国食品药品监督管理局（CFDA）批准治疗儿童矮小的有效的药品只有生长激素。当然，生长激素治疗效果受到开始治疗的年龄、基础身高、骨龄、营养、遗传等因素影响。如果骨骼已经闭合，将不能应用生长激素治疗。目前，我国国产生长激素品类和剂型不仅比较全面，还有国内首创的长效生长激素，告别每天注射痛苦，提高用药依从性。